di Angela Nanni

Il takotsoubo è un cestello che in Giappone viene usato per la cattura dei pesci. È anche il nome di una forma di cardiomiopatia, che fa riferimento alla forma a palloncino che assume l’apice del ventricolo sinistro a causa di alterazioni motorie. La malattia, descritta per la prima volta in Giappone nel 1991, è detta anche sindrome dei cuori infranti. Il riferimento in questo caso è alla forte condizione di stress psicofisico acuto che spesso precede il manifestarsi della sindrome

L a cardiomiopatia che colpisce quasi esclusivamente le donne e che simula l’infarto miocardico prende il nome di sindrome del cuore infranto o cardiomiopatia di Takotsubo. Le prime sporadiche descrizioni in letteratura si iniziano a trovare a partire dai primi anni ’90 relativamente alla popolazione giapponese; dapprima si pensava che la condizione potesse riconoscere, nella sua insorgenza, una componente etnica e/o geografica. Successivamente però sono stati descritti casi della sindrome anche in Europa e in America facendo perciò decadere tale ipotesi. Oggi sappiamo che tale sindrome è piuttosto rara con un’incidenza stimata nella popolazione generale di 1 caso ogni 36000 abitanti; colpisce con assoluta prevalenza il sesso femminile con un rapporto femmina-maschio che nelle varie casistiche considerate oscilla fra 6:1 o 12:1. Tende a comparire, in circa il 90% dei casi, dopo i 50 anni, anche se la massima incidenza si riscontra fra la settima e l’ottava decade di vita. Il disturbo si manifesta con dolori toracici o dispnea e dolore al braccio sinistro: tutto il quadro sintomatologico è molto simile a quello che si descrive per la sindrome coronarica acuta, anche per via della presenza di alterazioni elettrocardiografiche, aumento lieve-moderato nei livelli degli enzimi cardiaci oltre che un’alterazione della cinesi a carico dell’apice e della porzione media del ventricolo sinistro tale da far assumere una forma a palloncino. Si differenzia, tuttavia, dalle sindromi coronariche acute per l’assenza di malattie arteriose coronariche ostruttive: in ogni caso la diagnosi viene effettuata sottoponendo i pazienti ad angiografia coronarica, ventricolografia sinistra ed ecocardiografia.
Proprio di questo disturbo si è discusso recentemente a Roma all’interno di una sessione di “Place 2017/ Platform of Laboratories for Advanced in Cardiac Experience”, il congresso internazionale di Cardiologia che ha riunito, nella capitale, studiosi ed esperti di tutto il mondo. Il focus è stato affidato al prof. Leonardo Calò, Direttore UOC di Cardiologia del Policlinico “Casilino” di Roma e Presidente del Congresso e alla dott.ssa Roberta Della Bona, medico cardiologo intensivista dello stesso Policlinico.
«La sindrome di Tako-Tsubo non è molto diffusa: è stata descritta per la prima volta agli inizi degli anni Novanta; colpisce in circa il 90% dei casi donne nell’età post-menopausale – spiega il prof. Calò – Si stima che interessi 1-2 casi su 100 pazienti che si recano in Pronto Soccorso per sospetto infarto e la patologia sembra correlarsi a stress psichici intensi: forti emozioni, paura, panico, spaventi, lutti. Proprio da questo nasce il suggestivo soprannome di “sindrome da crepacuore”, mentre il termine “Tako-Tsubo” deriva dal nome del cestello usato dai pescatori giapponesi per la cattura dei polpi, ovvero una forma molto simile a quella che assume il ventricolo sinistro a causa della acinesia dei segmenti medio-apicali in concomitanza all’ipercinesia dei segmenti basali dello stesso».
Le cause alla base della sindrome non sono del tutto note ma dalle evidenze disponibili si stima che in circa i due terzi dei casi il disturbo compaia come conseguenza di un intenso stress emotivo come quello che può seguire a un incidente automobilistico, alla morte di un parente stretto, all’essere protagonisti di un violento litigio o subire un trauma accidentale, quindi anche l’essere vittima di una violenza fisica o doversi sottoporre a procedure mediche molto invasive. In ogni caso, queste poche informazioni non servono a spiegare perché la sindrome colpisca con tale prevalenza le donne in postmenopausa e perché si riscontri una lesione localizzata ai segmenti medio-apicali del ventricolo sinistro e perché i fattori precipitanti siano di tipo emozionale. «All’elettrocardiogramma si evidenziano alterazioni tipiche dell’infarto del miocardio, ma la coronarografia non mostra occlusione delle coronarie – spiega la dott.ssa Della Bona – Anche dal punto di vista biochimico, vi è un incremento degli indici del danno miocardico, anche questi tipici dell’infarto: c’è un innalzamento, sebbene modesto, rispetto a quello atteso in base all’estensione delle alterazioni elettrocardiografiche ed ecocardiografiche, delle note “troponina”, e “CK MB”, per l’appunto i markers del danno miocardico acuto. Per la conferma della diagnosi deve essere esclusa la presenza di significativo trauma cranico recente, emorragia cerebrale, feocromocitoma, cardiomiopatia ipertrofica, miocardite e, ovviamente, aterosclerosi ostruttiva dei rami coronarici epicardici, secondo i criteri diagnostici proposti dalla Mayo Clinic». La dott.ssa Della Bona tiene anche a sottolineare come sia «curiosa l’epidemiologia di questa cardiomiopatia. Le sue prime, sporadiche descrizioni in letteratura risalgono ai primi anni ’90 nella popolazione giapponese. La descrizione di questa sindrome nella popolazione dell’Estremo Oriente aveva fatto inizialmente presumere un’importanza eziopatogenetica di eventuali fattori etnici e/o geografici. In realtà, nel 2003, compare la descrizione di due piccole casistiche nella popolazione americana ed europea, mentre, nel 2004, si verificano i primi due casi riconosciuti in Italia. Ulteriori casi di donne in età postmenopausale con disfunzione acuta del ventricolo sinistro in seguito a intenso stress emotivo verranno poi descritti nella popolazione italiana e 22 casi riconosciuti come cardiomiopatia takotsubo verranno riportati nella popolazione caucasica americana; poi ancora piccole casistiche in popolazioni europee, in particolare italiana e francese, e in quella mediorientale. Una casistica di numerosità rilevante è stata recentemente pubblicata su pazienti italiani». Quello che è noto sempre dai dati di letteratura è che le donne colpite dalla sindrome spesso manifestano comorbilità per altre condizioni almeno in nel 67% dei casi: in pratica le donne colpite tendono a soffrire di patologie immunologiche come l’asma bronchiale o di anafilassi oppure di patologie polmonari come la bronco pneumopatia cronico ostruttiva (BPCO), ma non mancano casi di contemporanea presenza di neoplasia e patologie renali. La prognosi dei pazienti che presentano tale sindrome sembra essere nella maggior parte dei casi favorevole, con una mortalità intraospedaliera che varia dallo 0 all’8%. Le casistiche più ampie riportano una mortalità intraospedaliera dell’1%. La professoressa Dalla Bona precisa ancora: «Sono stati d’altro canto riportate complicanze importanti quali l’edema polmonare acuto o l’insufficienza ventricolare sinistra nel 3-46% dei pazienti in fase acuta, con necessità di assistenza meccanica al circolo mediante contropulsazione aortica nei casi più gravi di instabilità emodinamica. Un gradiente pressorio dinamico transitorio, dovuto a ostruzione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro, si può sviluppare come conseguenza. Questa complicanza è stata documentata nel 13-18% dei pazienti e può associarsi a insufficienza mitralica da movimento sistolico anteriore dei lembi valvolari mitralici e delle corde tendinee. La tachicardia e la fibrillazione ventricolare sono state descritte sia come modalità di presentazione sia come complicanza tardiva della sindrome di Takotsubo, ma appaiono infrequenti. Sono, inoltre, stati descritti casi isolati di rottura della parete libera del ventricolo sinistro. Documentata anche la possibilità di ripresentazione del quadro clinico. Un aspetto interessante della sindrome di Takotsubo è una alterazione dell’elettrocardiogramma caratterizzata dall’allungamento del tratto QT, una alterazione che può predisporre allo sviluppo di aritmie importanti e la cui genesi potrebbe risiedere in alterazioni dei meccanismi recettoriali, nonché in alterazioni genetiche attualmente oggetto di studio».
Una peculiarità di questo disturbo è sicuramente l’aspetto che assume il cuore del paziente in quanto come chiarisce il professor Calò: «L’apice del cuore è come se si bloccasse e non si contraesse più , mentre la base dell’organo si contrae in maniera ipercinetica. In questo modo, il sangue fa più fatica a essere espulso dal ventricolo sinistro, così il cuore presenta una conformazione inconfondibile: l’estremità arrotondata e il collo sottile al termine della fase sistolica ovvero di contrazione».
Per quanto riguarda l’approccio terapeutico alla sindrome, generalmente, non essendo ancora del tutto chiaro il quadro eziopatogenetico per il quale si instaura, si procede con il trattamento dello scompenso cardiaco che risulta essere la complicanza più comune della sindrome. Ecco perché una volta fatta diagnosi della condizione si procede alla somministrazione di farmaci appartenenti alla classe dei beta-bloccanti o di farmaci della classe degli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina. Se sia necessario per i pazienti con diagnosi di cardiomiopatia di Takotsubo di una terapia a lungo termine, non è al momento affatto chiaro: in letteratura sono stati descritti episodi di recidiva della sindrome solo nel 4% di casi: ecco perché l’unica indicazione che sussiste è quella della cura delle varie comorbilità che possono presentarsi. A tal proposito anche il professor Calò insiste: «Non ci sono trattamenti specifici. Una volta fatta la diagnosi si inizia una terapia di supporto basata sulla somministrazione di farmaci beta-bloccanti, ACE-inibitori e anti-aggreganti. La prognosi è generalmente buona e il tessuto miocardico riacquista le capacità contrattili».

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