La pericardite è una malattia da non sottovalutare assolutamente e nella quale è molto importante, ai fini terapeutici, distinguere tra la forma infiammatoria e quella infettiva, che può essere causata da batteri, virus, parassiti di varia natura, ma che resta comunque un evento abbastanza raro.
"La pericardite è un processo infiammatorio od infettivo del pericardio, ossia di quel foglietto che riveste il muscolo cardiaco, dove c’è uno spazio virtuale, in genere occupato da una piccolissima quantità di liquido", spiega il Professor Lorenzo Minoli, infettivologo, reumatologo e pediatra, direttore dell’Istituto di Clinica delle Malattie Infettive del Policlinico San Matteo di Pavia (tel. 0382/502661; fax 423320) e Ordinario di Malattie Infettive presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi della città lombarda. "Se si verifica un processo di natura autoimmunitaria, o se arriva in quella sede un germe, si forma una pericardite e, in linea di massima, si ha un aumento del liquido". Liquido che, "se è ricco in fibrina, può determinare la formazione di aderenze, a causa delle quali l’attività del muscolo cardiaco può essere compromessa", e "se la sua quantità aumenta fortemente, può arrivare a causare il tamponamento del cuore, così che questo non riesce più a svolgere la sua normale funzione di eiezione".
Una malattia, dunque, la pericardite, da non sottovalutare assolutamente e nella quale "è molto importante, ai fini terapeutici, saper distinguere tra una forma infiammatoria, dove non c’è un agente infettivo, e una di tipo infettivo, che può essere causata da batteri, virus, parassiti di varia natura e che è comunque un evento abbastanza raro".
Sono tanti i fattori che possono determinare una pericardite. In passato, la febbre reumatica era "un’importante causa di pancardite, un processo infiammatorio di tutte le componenti del cuore - endocardio, miocardio e pericardio -, ma oggi da noi, con il miglioramento delle condizioni di vita, è una malattia rara". Per quanto "potrebbe ritornare di una certa importanza, a causa di quelle fasce di persone che nel nostro paese - gli immigrati, ad esempio - vivono ancora in condizioni igieniche precarie e in stato di promiscuità".
La pericardite reumatica ha, comunque, come primo movente, "un’infezione da streptococco beta-emolitico nel cavo orale che, poi, si automantiene per un processo di tipo autoimmunitario, nel senso che esiste una comunanza antigenica tra alcune parti di questi streptococchi e componenti della matrice delle articolazioni, del pericardio, del cuore, delle valvole cardiache, ma anche del tessuto cerebrale, che attiva una risposta anticorpale diretta contro componenti tissutali umane; manca una localizzazione dell’agente infettivo nel pericardio".
Molte altre patologie possono avere delle componenti pericarditiche, "come il lupus, la dermatomiosite, l’artrite reumatoide, ma anche l’insufficienza renale cronica che determina una pericardite uremica su base tossica, o le neoplasie, che comportano pericarditi dovute ad infiltrazioni da parte di tumori che si trovano nelle vicinanze del cuore, come quelli polmonari".
Ma l’aspetto più importante oggi nel nostro paese, dal punto di vista infettivo, sono "le cosiddette "pericarditi recidivanti benigne", dovute in genere a virus, in particolare ad enterovirus", continua il Professor Minoli. Si tratta di forme di pericardite che preoccupano molto, soprattutto il paziente, per il loro carattere di recidività: sembrano guarire, ma poi si ripresentano. "Spesse volte, la causa scatenante iniziale è un virus - probabilmente esiste un tropismo per il pericardio -, ma poi anche queste forme si automantengono per meccanismi di tipo immunologico e, in genere, il trattamento richiede una terapia antinfiammatoria, non antibiotica od antivirale".
Ma molti altri virus, ed anche batteri, possono dare interessamenti pericarditici: "ricordo di aver visto pericarditi in corso di tifo, per esempio, o dovute a certe forme di difterite che oggi non si vedono più".
E i primi freddi è vero che possono costituire un fattore di rischio?
"Sarei molto prudente a fare quest’associazione - osserva il Professor Minoli - perché l’esposizione al freddo non è un evento causale della pericardite". Per le forme di tipo infettivo, può in effetti succedere che "vi sia una maggiore circolazione di agenti infettivi nel periodo autunnale o invernale", così come per le pericarditi dovute a fenomeni immunitari, legati al reumatismo articolare acuto ad esempio, può capitare che "insorgano più frequentemente nei mesi invernali". Ma il freddo "è solo un fattore concomitante: le pericarditi, in realtà, possono verificarsi anche nei mesi estivi".
Ma come si manifesta questa malattia?
Le persone accusano di solito "un dolore retrosternale, o irradiato al collo, eventualmente febbricola e qualche difficoltà nel respiro e spesso tosse, perché molte volte la pericardite si accompagna ad un versamento pleurico e si ha una pleuro-pericardite".
COME SI CURA
Tante volte, però, il paziente tende a non avvalorare questi sintomi nella direzione giusta, mentre sarebbe opportuno, alla loro comparsa, "eseguire esami di stretta competenza cardiologica".
La diagnosi di una pericardite "viene fatta per esclusione, in multidisciplinarietà", tra cardiologo, o internista, e infettivologo, ciascuno dei quali fa la sua parte. "Noi infettivologi - afferma il Professor Minoli - possiamo essere utili nell’identificare una possibile eziologia infettiva e, poiché lo spettro degli agenti infettivi che possono dare oggi una pericardite è così ampio, giova a tutti un approccio multidisciplinare". Anche per "decidere insieme il da farsi, ad esempio l’opportunità di una puntura evacuativa, o di sbrigliamenti chirurgici nei casi più gravi".
In linea di massima, comunque, quando c’è una pericardite, "il nostro primo intento è stabilire se si tratta di un paziente normoergico, quindi con capacità di difesa normali, allora in genere lo spettro di agenti infettivi è più limitato e pone meno problemi, o di un paziente immunocompromesso, portatore o di un’insufficienza renale cronica, o di un diabete, o dell’Aids, o di un tumore, o di un trapianto, per il quale lo spettro di agenti infettivi diventa molto più ampio ed entrano in gioco anche i cosiddetti agenti opportunisti, come funghi, o certi particolari virus, che trovano nel soggetto debilitato la possibilità di svolgere il loro ruolo patogeno e, quindi, di localizzarsi, tra le altre possibili sedi, anche nel pericardio". Oggi, purtroppo, "abbiamo sempre più pazienti con patologie associate, per cui "una fattiva collaborazione tra cardiologo, infettivologo e altri specialisti può dare indubbi vantaggi al paziente".
Ma, nel fare la diagnosi, "bisogna fin da subito ed accuratamente escludere l’eziologia tubercolare - una malattia che sembrava scomparsa, ma che adesso sta ritornando -; un trattamento con cortisone o farmaci antinfiammatori, senza una terapia specifica associata, può essere pericoloso, se la forma di pericardite è tubercolare".
E quali sono le armi diagnostiche a disposizione?
"Gli esami strumentali dimostrano se c’è un processo infiammatorio in atto: ad esempio, con un semplice prelievo di sangue si può scoprire una Ves elevata od altri indici che risultano alterati". Inoltre, in caso di pericardite, "sono presenti anche le tipiche alterazioni elettrocardiografiche". Infine, per avvalorare il sospetto clinico, si può ricorrere "all’esame principe: l’ecocardiografia, che permette di verificare che c’è un aumento di liquido nel pericardio". Non ultimo il fatto che, "ascoltando il cuore, si sentono i battiti attutiti, come se fossero molto distanti, e si possono apprezzare gli sfregamenti: i foglietti del pericardio, se c’è della fibrina, sfregano l’uno sull’altro e producono un rumore caratteristico". Esistono, quindi, esami "che permettono di arrivare rapidamente alla diagnosi e, poi, a seconda della gravità della pericardite, di far entrare il malato in un determinato percorso terapeutico".
È chiaro che, "nei casi in cui si produca molto liquido ed esista un rischio di tamponamento, questo liquido vada tolto", spiega il Professor Minoli. "La manovra per toglierlo, però, è piuttosto delicata e viene fatta con uno stretto monitoraggio cardiologico: si tratta di pungere il pericardio e di togliere il liquido, il quale può essere in seguito coltivato ed esaminato, in modo da trarre la diagnosi eziologica precisa".
Non sempre, però, si può fare questo prelievo: "se il liquido è molto scarso, la puntura è pericolosa e il medico può ritenere di avere sufficienti motivazioni per trattare il paziente senza una diagnosi perfetta". In fondo, "le malattie virali che possono dare pericarditi hanno ben difficilmente delle terapie da applicare". Il grave, invece, "sarebbe confondere una pericardite tubercolare, che quindi richiede trattamenti estremamente specifici, con una forma infiammatoria".
La forma reumatica, a sua volta, ha una propria modalità di cura: "da una parte, si tratta di controllare lo streptococco, dall’altra di fare una terapia antireazionale" e, in genere, "se c’è un interessamento miocardico, si preferisce usare il cortisone, rispetto all’acido acetilsalicilico".
La pericardite può anche, in alcuni casi, cronicizzare. Le forme recidivanti benigne, "se ben curate, si spengono in genere nell’arco di un anno, un anno e mezzo", ma ci sono anche delle forme croniche, "come quelle legate a fatti tossici, ad esempio la pericardite uremica, o a neoplasie, che difficilmente guariscono, se non si riesce a controllare la malattia di base".
Ci sono poi anche forme di pericardite, ad esempio quelle cosiddette "adesive", che possono "portare a sequele per cui alla fine si deve eseguire un intervento chirurgico di sbrigliamento". In questo caso, "tanto più è tempestivo e mirato l’intervento del medico, tanto meglio è, perché più la malattia avanza, più possono formarsi delle adesioni", conclude il Professor Minoli.
"Le pericarditi autoimmuni sono probabilmente le forme più frequenti, dopo quelle da causa infettiva, soprattutto virali e tubercolari, e quelle da causa non identificata o "idiopatiche", spiega il Professor Carlomaurizio Montecucco, reumatologo ed internista, responsabile del Servizio di Reumatologia del Policlinico San Matteo di Pavia (tel. 0382/502419; fax 526341) e professore a contratto di Reumatologia presso l’Università pavese. "Poiché la maggior parte delle pericarditi di tipo autoimmune è legata a malattie del tessuto connettivo, quali il lupus eritematoso sistemico, l’artride reumatoide ed altre connettiviti di pertinenza reumatologica, è naturale che il reumatologo sia tra gli specialisti di riferimento per la diagnostica differenziale delle pericarditi".
In realtà, le forme autoimmuni sono tante e diverse. "La più classica è quella del reumatismo articolare acuto, che è conseguente ad un’infezione streptococcica, ma è determinata da un’alterata risposta immunitaria contro costituenti cardiaci. Di solito è accompagnata da sintomi articolari e cutanei ed è di norma espressione di una "pancardite", con interessamento anche di miocardio ed endocardio". Ormai, però, "si tratta di una forma rara in Italia, che va tenuta presente soprattutto per le fasce più deboli della popolazione, in particolare gli immigrati".
Indubbiamente, "le pericarditi autoimmuni più frequenti e complesse sono quelle dovute alle connettiviti, che sono malattie sistemiche in grado di colpire i più diversi organi ed apparati". Le pericarditi in corso di connettivite "possono talora essere asintomatiche o quasi, altre volte possono rappresentare, invece, la manifestazione clinica d’esordio". Il pericardio, così come le altre sierose, le articolazioni, la cute o i reni, costituisce un bersaglio "privilegiato" dell’autoimmunità, tanto che la pericardite rientra nei criteri clinici codificati per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico.
Allora, di fronte ad una pericardite che non abbia un’evidenza clinica di malattia infettiva o di altra natura, "occorre accertare od escludere una causa autoimmune ed in particolare una connettivite; l’accertamento diagnostico di un’eventuale connettivite è fondamentale per poter seguire l’evoluzione del paziente, anche dal punto di vista non cardiologico". È necessaria "una valutazione anamnesica, obiettiva e strumentale, associata ad indagini sierologiche, per la determinazione di specifici marcatori anticorpali", benché "la sola positività degli anticorpi antinucleo non sia sufficiente per una diagnosi di certezza, in quanto può riscontrarsi, a basso titolo, anche in corso di infezioni virali".
Specularmente a questo problema, poiché alcune pericarditi sono clinicamente silenti, "nei malati affetti da connettivite è importante ricercare comunque un’eventuale pericardite".
Come?
Sostanzialmente "attraverso un esame ecocardiografico, perché a volte vi è solo una piccola falda di versamento pericardico che sfugge all’esame clinico, elettrocardiografico e radiologico standard". Questo è fondamentale, perché se la pericardite non viene curata in modo corretto, in una percentuale piccola ma significativa di casi "può diventare cronica o costrittiva". In questo caso, "il pericardio si ispessisce, creando una sorta di guscio, e non permette al cuore di dilatarsi in modo corretto". E questi pazienti sono, purtroppo, "destinati ad intervento cardiochirurgico, che si sarebbe potuto evitare con una diagnosi tempestiva ed un idoneo trattamento medico".
Ci sono poi cause più rare, di pericardite autoimmune. Una di queste è la sindrome di Dressler, che riguarda pazienti cardiopatici che hanno avuto un infarto miocardico, o subito un intervento cardiochirurgico da qualche settimana, "e nei quali l’esposizione del tessuto cardiaco danneggiato scatena una reazione immunitaria responsabile della pericardite". Di solito, però, non si tratta di un grosso problema diagnostico, "perché i pazienti, proprio per la cardiopatia di base, vengono seguiti regolarmente in ambiente cardiologico".
Un’altra forma reumatologica, molto rara, è la febbre mediterranea familiare. Ma, "proprio perché molto rara, non si pensa mai a questa malattia come possibile causa di pericarditi recidivanti". È, comunque, "una malattia per cui oggi è possibile una diagnosi genica ed un’adeguata terapia".
Infine, ci possono anche essere malattie autoimmuni di altra natura, ossia non reumatiche. Ad esempio, "alcune malattie autoimmuni della tiroide possono portare ad ipotiroidismo ed è noto che, fra le varie manifestazioni cardiologiche del mixedema, vi è versamento pericardico".
Ci sono, inoltre, anche alcuni farmaci che possono dare delle manifestazioni autoimmuni e, tra queste, una pericardite. Addirittura "anche alcuni antitubercolari, come la isioniazide, tanto che a volte diventa difficile capire se la pericardite sia dovuta a recidiva della tubercolosi, o legata al farmaco". Di solito, però, "questi farmaci danno anche una positività ad alto titolo per gli anticorpi antinucleo nel quadro del cosiddetto "lupus da farmaci".
Per fortuna, nelle forme autoimmuni il tamponamento cardiaco, che è un’evenienza drammatica della pericardite acuta, è molto raro, se non eccezionale. "È relativamente più facile correre il rischio subdolo dalla progressione verso una forma costrittiva, se non si prendono provvedimenti adeguati dal punto di vista terapeutico", conclude il Professor Montecucco.

La cardiologia in Internet
American College of cardiology (www.acc.org)
American Heart Association (www.amh.org)
European Heart Journal (www.hbuk.co.uk)