Si definisce ipertensione polmonare la condizione patologica in cui la pressione media del sangue all’interno del circolo polmonare aumenta, fino a superare i valori di 25 mmHg.
Le ragioni per cui ciò si verifica sono numerose e, purtroppo, non sempre chiare. Può succedere che le malattie respiratorie facciano aumentare la pressione polmonare, ma esistono casi molto più gravi di ipertensione polmonare che sono invece determinate da malattie del sistema vascolare polmonare, a causa delle quali i vasi sanguigni di questo distretto risultano congestionati, perché le loro pareti sono diventate più spesse o perché il sangue al loro interno si è coagulato, e quindi è aumentata la resistenza al passaggio del flusso di sangue all’interno del circolo polmonare.
Un’altra possibile causa di ipertensione polmonare è la presenza di una patologia del lato sinistro del cuore che lascia rifluire il sangue nei polmoni, andando quindi, anche in questo caso, a congestionare i vasi di questo distretto corporeo. Quando
si verificano situazioni del genere, il lato destro del cuore è sottoposto a un lavoro molto maggiore e, per adattarvisi, tende a dilatarsi senza riuscire a pompare la sufficiente quantità di sangue nel circolo polmonare, ragione per cui una delle prime difficoltà che lamentano i pazienti affetti da questa malattia è la mancanza di fiato.

Perché ci si ammala di ipertensione polmonare?
L’ipertensione arteriosa polmonare può manifestarsi in assenza di cause specifiche della malattia stessa: insorge spontaneamente, senza che, almeno in apparenza, un altro fattore patologico noto l’abbia determinata. Si parla in questo caso di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o primaria o primitiva.
Ma la malattia può anche essere una conseguenza di altre patologie; in questo caso, si parla di ipertensione polmonare secondaria. Entrambe, se trascurate, possono portare a gravi complicanze cardiovascolari.
Non sappiamo perché insorga l’ipertensione polmonare primaria. Questa, ad ogni modo, è in realtà piuttosto rara: se ne stima un’incidenza annua compresa tra i 500 e i 1000 casi che possono colpire, indistintamente, individui adulti e bambini, senza distinzione d’età o di sesso (anche se sembra leggermente più frequente nelle donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni). Sicuramente è un evento eccezionale in età pediatrica, anche se capita di osservarla in bambini nati con un difetto cardiaco congenito.
L’ipertensione polmonare secondaria, invece, è molto più frequente ed è causata da una malattia che ha precedentemente colpito l’organismo. Citiamo alcune tra le cause più comuni.

  • Malattie polmonari, come una broncopneumopatia cronica ostruttiva o la fibrosi polmonare; di queste, la prima è la più diffusa causa di ipertensione polmonare secondaria negli adulti.
  • Apnee ostruttive del sonno, una condizione in cui le vie aeree superiori vengono ostruite durante il riposo, riducendo il flusso di ossigeno. Se non trattata, questa patologia può condurre all’ipertensione polmonare; è inoltre associata a un aumento del rischio cardiovascolare.
  • Problemi cardiaci, come una malattia cardiaca congenita, una stenosi mitralica oppure un funzionamento anomalo del ventricolo sinistro.
  • Altri problemi cardiaci associati a questa patologia sono l’insufficienza cardiaca, alcune cardiomiopatie, la pericardite costrittiva e i difetti del setto ventricolare come quelli che causano lo shunt sinistro-destro.
  • Malattie sistemiche del tessuto connettivo, cioè di quel tessuto dell’organismo che ne forma le strutture tenendole insieme e fornendo loro sostegno. Esempi di queste patologie sono l’artrite reumatoide e la sclerodermia, quest’ultima spesso associata al fenomeno di Raynaud.
  • Malattie neuromuscolari che colpiscono i muscoli respiratori, causandone il malfunzionamento e riducendo la capacità dei polmoni di ricevere ossigeno. Esempi di queste malattie possono essere la poliomelite, forme gravi di miastenia e il morbo di Lou Gehrig, conosciuto come sclerosi laterale amiotrofica.
  • Embolia polmonare, che si ha quando un coagulo di sangue ostruisce un vaso sanguigno nei polmoni.
  • Infezione da HIV.

Infine, segnaliamo che alcuni studi sembrano dimostrare inoltre che sia l’ipertensione polmonare primaria che quella secondaria abbiano un’origine genetica.

Come mi accorgo di soffrire di ipertensione polmonare?
Come nel caso dell’ipertensione sistemica, anche in quello dell’ipertensione polmonare la malattia può restare a lungo silente prima di raggiungere stadi di gravità rilevante. I suoi sintomi sono infatti in gran parte aspecifici: uno dei problemi di questa malattia è proprio la difficoltà di fare una diagnosi precoce (attualmente, la durata media dei sintomi prima di arrivare alla diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è di quasi due anni).
Di solito, le persone affette lamentano un senso di affanno, anche in seguito a sforzi modesti o addirittura a riposo e percepiscono difficoltà respiratorie. Manifestano poi problemi di ritenzione di liquidi (edema) che si può manifestare con gonfiore degli arti inferiori (piedi e caviglie in particolare) e un senso di pesantezza all’addome e gonfiore del fegato.
Sicuramente i sintomi più direttamente determinati da questa malattia sono il senso di affaticamento e stanchezza insostenibile che seguono anche esercizi di modesta entità e che possono essere accompagnati, a volte, anche da dolore toracico e svenimento. Sono di solito questi i problemi che portano i pazienti dal medico quando diventano rilevanti e di intralcio alle normali attività quotidiane.
In caso di sospetto è bene rivolgersi al medico che eseguirà degli esami strumentali per avere una diagnosi precisa.
Gli esami più comuni per confermare il sospetto diagnostico sono:

  • elettrocardiogramma;
  • radiografia del torace;
  • ecocardiogramma transtoracico;
  • cateterismo cardiaco destro, un’indagine che permette la diagnosi differenziale fra le varie forme di ipertensione polmonare e consente una corretta valutazione della sua gravità.

È possibile prevenire l’ipertensione polmonare?
Non si conoscono strategie per prevenire l’ipertensione polmonare primaria, dal momento che la sua causa è sconosciuta.
Per quanto riguarda invece l’ipertensione polmonare secondaria, la sua prevenzione avviene attraverso il controllo dei suoi fattori di rischio che sono:

  • l’abitudine al fumo;
  • l’obesità;
  • la mancanza di attività fisica;
  • l’uso di droghe, e in particolare della cocaina;
  • l’uso di alcuni farmaci dimagranti (abbiamo citato nel riquadro l’esempio del farmaco subutramina);
  • vivere ad alta quota;
  • l’infezione da HIV;
  • l’esposizione agli inquinanti atmosferici.

Ci sono poi alcune patologie che possono accrescere il rischio che insorga ipertensione polmonare, come l’anemia falciforme, l’artrite reumatoide, la sindrome di Raynaud, la sclerodermia, la malattia di Lou Gehrig e la broncopneumopatia cronica ostruttiva.

L’ipertensione polmonare si può curare?
Come abbiamo già detto, non ci sono attualmente cure per l’ipertensione polmonare primaria perché non si è ancora scoperto da cosa sia determinata; tuttavia, ci sono ora trattamenti che permettono di migliorare moltissimo la qualità della vita di coloro che sono stati colpiti dalla malattia.
A questi pazienti viene anche consigliato di seguire uno stile di vita controllato: devono stare attenti a non assumere alcuni farmaci che possono aggravare la loro condizione (per esempio quelli dimagranti citati nel riquadro) e devono assolutamente evitare di contrarre infezioni respiratorie: si consiglia, per questa ragione, di evitare possibili luoghi di contagio o di restare a stretto contatto con persone raffreddate e simili.
Possono praticare attività fisica, purché non troppo intensa. L’ideale è un’attività fisica regolare composta da momenti alternati di esercizio fisico (leggero) e di riposo – per esempio una camminata in cui fermarsi o rallentare il passo, per non sovraccaricare il cuore e i polmoni.
La loro dieta deve essere a basso contenuto di sale, privilegiando l’assunzione di sostante antiossidanti e vitamine del gruppo C ed E.
Nel caso dell’ipertensione polmonare secondaria la cura è volta al trattamento delle condizioni patologiche sottostanti (malattie cardiache o polmonari) che determinano la malattia.
Per questo ai pazienti verranno prescritti dal medico curante la terapia e i trattamenti più adatti, che saranno differenti a seconda dei casi.
Le terapie tradizionalmente utilizzate sono quelle con diuretici, anticoagulanti (per ridurre la vischiosità del sangue), calcio-antagonisti (che esercitano un’azione vasodilatatrice) e cardiotonici (che rendono la contrazione cardiaca più decisa, in modo che il cuore possa pompare una quantità di sangue adeguata senza dover accelerare eccessivamente il ritmo dei battiti.
Un farmaco conosciuto, appartenente a questa categoria, è la digitale purpurea.
Sono più recenti altre possibilità terapeutiche, come i farmaci antagonisti dei recettori dell’endotelina (tra i quali è particolarmente noto
il bosentan) che agiscono come vasodilatatori e fanno sì che giunga ai polmoni una maggiore quantità di sangue, riducendo il carico di lavoro del cuore; altre possibilità vengono dall’impiego delle prostacicline e dai farmaci inibitori della fosfodiesterasi di cui il più noto – il sildenafil – è conosciuto al grande pubblico con il nome commerciale di Viagra.
Uno dei farmaci di più recente impiego è l’esoprostenolo, la cui azione è simile a quella delle prostacicline, fungendo esso da vasodilatatore e proteggendo dalla formazione di coaguli di sangue;
la sua azione è, però, più potente e risulta efficace in pazienti che hanno dimostrato refrattarietà ad altri farmaci. Esso viene somministrato per via endovenosa in modo continuato, per mezzo di un catetere permanente che viene impiantato all’altezza del torace in corrispondenza di una grossa vena.
Si è dimostrato efficace sia nei casi di ipertensione polmonare secondaria che primaria.
Non molti anni fa la prognosi per i pazienti colpiti era abbastanza infausta e la loro unica speranza era il trapianto di polmone o di cuore-polmone.
Oggi, anche se è necessario che siano seguiti in modo sistematico presso centri specializzati, la qualità e l’aspettativa di vita sono sicuramente migliorate.

La pressione sanguigna nel circolo polmonare
Il circolo polmonare è formato dall’arteria polmonare, dalle sue ramificazioni e dalle vene polmonari e la sua funzione è consentire l’ossigenazione del sangue venoso, cioè il sangue che, dopo essere stato in circolo nell’organismo e avere portato ossigeno ai vari distretti corporei, ritorna al lato destro del cuore. Da qui entra nel circolo polmonare, dove avvengono gli scambi gassosi: negli alveoli polmonari il sangue venoso cede l’anidride carbonica e recupera l’ossigeno. Per fare in modo che questo scambio di gas avvenga agevolmente, la superficie di contatto tra i capillari polmonari (i vasi più piccoli) e gli alveoli è molto ampia. Di conseguenza, a questo livello, cioè all’interno del circolo polmonare, la pressione del sangue è molto più bassa che a livello della circolazione sistemica, cioè quella che porta il sangue a tutti gli organi corporei (pelle, muscoli, reni, cervello ecc); è circa 8 volte più bassa.

I valori dell’ipertensione polmonare
La diagnosi di ipertensione polmonare viene fatta attraverso la misurazione della pressione all’interno delle arterie polmonari; il valore normale è intorno ai 15mmHg, mentre si parla di ipertensione polmonare quando si hanno valori >25mmHg a riposo e >35 sotto sforzo.

Devo sottopormi a controlli per l’ipertensione polmonare?
Non è logico consigliare uno screening di massa della popolazione per verificare la presenza di ipertensione polmonare che, come abbiamo detto, è una malattia piuttosto rara. Un consiglio che però si può dare è quello di sottoporsi a dei controlli se ci troviamo in una classe a rischio, per esempio se nella nostra famiglia c’è una storia di ipertensione polmonare oppure se soffriamo di alcune delle patologie che possono determinarla, come malattie del connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), cardiopatie congenite, infezioni virali (HIV) e se siamo stati in trattamento con farmaci anoressizzanti per il controllo del peso.
È molto importante, in tutti i casi, che la presenza dell’ipertensione venga individuata e trattata per tempo, per evitare che possa causare danni permanenti al lato destro del cuore o ai polmoni.

Ritirate dal mercato pillole dimagranti accusate di causare ipertensione polmonare, infarti e ictus
Un recente provvedimento dell’AIFA(l’Agenzia Italiana del Farmaco) ha disposto il ritiro dal mercato di tutti i farmaci dimagranti a base di Sibutramina, commercializzati in Italia con il nome di Ectiva, Reductil e Reduxade.
Si tratta di farmaci impiegati per facilitare la riduzione del peso corporeo in pazienti affetti da obesità o da più semplici problemi di peso, che presentino anche altri fattori di rischio cardiovascolare, come diabete di tipo 2 (quello non insulino dipendente) o dislipidemia.
Secondo le valutazioni del Comitato dei medicinali per uso umano (CHMP), che risponde all’autorità dell’EMEA (l’Agenzia europea per il farmaco), questi farmaci espongono a rischi troppo alti; sono infatti stati associati a gravi effetti collaterali come ictus, infarto e insorgenza di ipertensione polmonare.
Già anni fa, nel 2002, il Ministero della Sanità ne aveva disposto il ritiro perché si sospettava che fossero stati
la causa di alcune morti. La casa farmaceutica produttrice di questi rimedi, la Abbott, ha annunciato che ne sospenderà la vendita in Europa, ma che essi continueranno a essere disponibili negli altri Paesi.
Altri farmaci si aggiungeranno forse alla lista di quelli da ritirare. Si tratta di Afibon, Lindaxa, Meissa, Meridia, Minimacin, Minimectil, Obesan, Redoxade, Sibutral, Sibutril, Siluton, Sitrane, Zelixa e Zelium. I consumatori che ne facessero uso sono invitati ad avvisare il proprio medico curante per decidere eventuali controlli e terapie alternative.

Viagra per la cura dell’ipertensione polmonare: oggi anche iniettabile
Pochi mesi fa l’Agenzia europea per il controllo dei farmaci (EMEA) ha approvato il Sildenafil nella sua formulazione iniettabile per via endovenosa.
Il farmaco era già utilizzato nella versione in compresse, ma questa nuova formulazione ne permetterà l’impiego anche per quei pazienti che risultino impossibilitati ad assumere il farmaco per bocca.
Commenta Jean-Luc Vachiery, professore di Cardiologia e direttore della Pulmonary Vascular Diseases Unit presso la Clinique Universitaire De Bruxelles Hospital Erasme in Belgio ed ex presidente del Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function della Società europea di cardiologia: «Con l’approvazione di sildenafil soluzione iniettabile, abbiamo la possibilità di coprire le possibili interruzioni del trattamento di pazienti adulti temporaneamente impossibilitati ad assumere
questa importante terapia per via orale».

Centri specializzati nella cura dell’ipertensione polmonare

Campania
Seconda università degli studi di Napoli - A.O. Monaldi
Centro per la diagnosi e la terapia dell’ipertensione polmonare
Via Leonardo Bianchi - 80131 Napoli
Tel. 081 7062682 Fax 081 7064275

Puglia
I Clinica neurologica, dipartimento di scienze neurologiche e psichiatriche, policlinico
Piazza Giulio Cesare, 11 - 70124 Bari
Tel. 080 55.92.331 Fax 080 55.93.079

Emilia Romagna
Ospedale Sant’Orsola – Malpighi
Via Pietro Albertoni, 15 - 40138 Bologna
Centralino 051 6361111
Tel. 051 6363531 (cardiologia)

Friuli Venezia Giulia
Ospedale di Cattinara
Strada di Fiume, 447 - 34100 Trieste
Centralino 040 3991111 Tel. 040 3994665
(Struttura Complessa Pneumologia)

Lazio
Ospedale pediatrico Bambino Gesù
Dipartimento Cardiologia Salviati
P.zza S.Onofrio, 4 - 00165 Roma
Centralino 06 68591 Tel. 06 68592516

Ospedale San Camillo Forlanini
Dipartimento di Cardioscienze, Cardiologia 3 – Ambulatorio ipertensione polmonare
P.zza Carlo Forlanini, 1 - 00151 Roma
Centralino 06 58701 Tel. 06 5870 4489/4533 (per prenotazioni)

Policinico Umberto I
Dipartimento di Scienze Cardiovascolari e Respiratorie
V.le del policlinico, 155 - 00161 Roma
Centralino 06 49971 Tel. 06 49979016 (Ambulatorio di Ipertensione Polmonare)

Lombardia
Ospedali Riuniti di Bergamo
L.go Barozzi, 1 -24128 Bergamo
Centralino 035 269111 Tel. 035 269284 (cardiologia)

Ospedale San Giuseppe , Divisione Pneumologia
Via San Vittore, 12 - 20123 Milano
Centralino 02 85991 Tel. 02 85994502 (pneumologia)

Policlinico San Matteo
V.le Golgi 19 - 27100 Pavia
Centralino 0382 5011 Tel. 0382 503460 (Ipertensione Polmonare) 0382 503520/21 (centro trapianti)

Sicilia
ISMETT (Istituto Mediterraneo trapianti e terapie alta specializzazione), Servizio Pneumologia
Via Ernesto Tricomi, 1 - 90127 Palermo
Tel. 091 2192111 Fax 091 2192400

Toscana
Istituto di fisiologia clinica CNR, Dipartimento di pneumologia
Via Moruzzi, 1 - 56124 Pisa
Tel. 050 3152143

Associazioni
AIPI Associazione ipertensione polmonare italiana onlus
http://www.aipiitalia.org/

AMIP onlus, Associazione malati di ipertensione polmonare
http://www.assoamip.net/