È una malattia piuttosto rara e tuttavia, insieme alla porpora di Henoch-Schonlein, è una delle forme di vasculiti più diffuse tra i bambini, tanto che i pazienti affetti da questa sindrome hanno per la maggior parte (circa l’80% dei pazienti) meno di 5 anni. È estremamente raro che vengano colpiti bambini sopra i 6 anni e il picco massimo di casi si concentra tra i bambini intorno a 1 anno di età. Prende il nome dal medico che per primo la definì: il dottor Tomisaku Kawasaki, un pediatra giapponese che nel 1967 identificò un gruppo di piccoli pazienti che presentavano tutti la stessa sintomatologia: febbre, congiuntivite, arrossamento della gola e della mucosa orale, ghiandole linfatiche del collo ingrossate, manine e piedini gonfi ed eritema cutaneo.
Successivamente in questi stessi bimbi comparvero anche delle complicazioni cardiache e in particolare delle aneurismi (grandi dilatazioni dei vasi sanguigni) delle arterie coronarie. Una delle più serie complicazioni di questa patologie è infatti proprio il coinvolgimento del cuore, che si verifica in maniera grave in circa il 5-10% dei casi: i pazienti con infiammazione delle coronarie vanno incontro al rischio che l’arteria si occluda e non permetta al sangue di giungere al cuore, oppure, caso ancora più frequente, c’è il rischio che si presentino degli aneurismi, in cui l’arteria si dilata e può arrivare a rompersi. Per questa ragione i bimbi che contraggono la malattia di Kawasaki devono essere affidati al controllo di un centro cardiologico specializzato, perché vengano sottoposti alle cure più opportune.
Vogliamo tuttavia rassicurare i genitori: non tutti i bambini colpiti dalla sindrome di Kawasaki sviluppano aneurismi che anzi sono un’eccezione piuttosto rara: solo 2 su 100 bambini con la malattia li sviluppano. In effetti la gravità della malattia varia a seconda dei singoli soggetti colpiti, dei quali non tutti presentano l’intera gamma dei sintomi della patologia, ma proprio per questo è importante essere attenti. La maggioranza non va incontro a complicanze cardiache e tuttavia, soprattutto nel caso di bimbi sotto l’anno di età, che magari non presentano le manifestazioni cliniche caratteristiche della malattia, è meglio essere allertati, perché per loro può essere più complicato fare una diagnosi precoce della malattia e aumenta così il rischio che essi siano soggetti alla possibilità di sviluppare aneurismi.

Per i genitori: i sintomi più comuni della malattia
Come si presenta la sindrome di Kawasaki nella maggior parte dei casi? Il bambino può manifestare segni di irrequietezza manifesta e persistente. Uno dei primi sintomi è una febbre improvvisa che insorge senza cause specifiche, che si protrae per almeno cinque giorni, ma spesso anche più a lungo, e non regredisce con la normale terapia con farmaci antifebbrili. La febbre può essere accompagnata da un arrossamento degli occhi simile a una manifestazione congiuntivale, anche se in assenza di secrezioni o pus. Il piccolo comincia poi a mostrare arrossamenti cutanei in diverse sedi del corpo, orticaria e pustole: per l’aspetto caratteristico la sindrome di Kawasaki viene spesso confusa, inizialmente, con altre malattie esantematiche,come il morbillo, la scarlattina o altre malattie infettive dell’infanzia. Anche la bocca si presenta infiammata, le labbra sono fortemente arrossate e screpolate e presentano fessure doloranti. La lingua è arrossata comunemente chiamata “a fragola” e la faringe è arrossata.
Comunemente, dopo 4 o 5 giorni dall’inizio della febbre, si presenta un esantema maculo-papuloso che scompare dopo una settimana. Questo esantema inizialmente si manifesta sul tronco per poi estendersi al viso e agli arti. Nello stesso periodo anche le mani e i piedi possono essere coinvolti dall’arrossamento, che si presenta sulle palme delle mani e sulla pianta del piede, seguito da gonfiore: una sorta di edema duro “a guanto” e “a calzino”, che perdura per circa una decina di giorni. Dopodiché è seguito da una desquamazione della cute delle dita.
La maggior parte dei pazienti presenta anche ingrossamenti alle ghiandole linfatiche del collo.
Altri sintomi che possono essere presenti sono i dolori articolari che possono essere accompagnati da gonfiore, mal di pancia, diarrea, irritabilità e anche mal di testa.
Tuttavia la complicanza più seria, come abbiamo già detto, è quella a carico del cuore, perché può portare a prolungate complicazioni. La caratteristica più comune di questa malattia è lo sviluppo di aneurismi delle coronarie, tuttavia altre conseguenze che possono insorgere sono la comparsa di aritmie e soffi cardiaci. Segni di infiammazione possono interessare tutti gli strati del cuore e questo vuol dire che sia la pericardite (l’infiammazione delle parete che riveste il cuore), la miocardite (l’infiammazione del muscolo cardiaco) e anche il coinvolgimento delle valvole sono evenienze probabili.

Come viene fatta la diagnosi?
La diagnosi della malattia di Kawasaki è solo clinica: non esistono, infatti, esami di laboratorio specifici, eccettuato un tardivo aumento del numero delle piastrine.
I primi elementi da osservare sono i sintomi che abbiamo descritto sopra che devono essere compresenti: la presenza di febbre alta che dura più di 5 giorni, unitamente ad arrossamento di entrambi gli occhi, arrossamenti cutanei, infiammazione del cavo oro-faringeo e gonfiori ed escoriazioni delle labbra, gonfiore di mani e piedi e ingrossamento delle ghiandole linfatiche. Se la febbre e quattro o più sintomi che abbiamo qui descritto sono presenti insieme allora si può pensare a una diagnosi di malattia di Kawasaki.
Gli esami di laboratorio che, come abbiamo detto, non sono specifici per questa malattia, ai quali però è utile sottoporsi sono, innanzitutto, gli esami del sangue per determinare gli indici d’infiammazione, che sono: una VES (la velocità eritrosedimentazione) più alta che in malattie simili, l’ anemia (diminuzione dei globuli rossi) e la leucocitosi (aumento dei globuli bianchi). Abbiamo inoltre detto che si presenta un tardivo aumento del numero delle piastrine, infatti nelle prime settimane di malattia questo è normale, ma poi inizia a salire raggiungendo livelli molto alti. Nei soggetti che presentano la sindrome questi esami del sangue vanno ripetuti regolarmente fino a quando i livelli si normalizzano.
Bisogna inoltre sottoporsi tempestivamente a elettrocardiogramma ed ecocardiogramma: quest’ultimo permette di rilevare la presenza di aneurismi, valutando la forma e la dimensione delle arterie coronarie. Quando si manifestano anormalità coronarie, sono necessarie ulteriori indagini e valutazioni: il miglior modo per evitare complicazioni coronarie è di fare una diagnosi e iniziare la terapia al più presto possibile.

Le cure
Non si conosce la causa della malattia di Kawasaki e quindi non esiste una terapia specifica. Il trattamento che si va a somministrare ha come obiettivo quello di ridurre l’infiammazione ed evitare le complicazioni coronariche, ed è quindi a base di salicilati e cortisonici e di anticoagulanti.
Generalmente vengono somministrate immunoglobuline e aspirina in dosaggi elevati per ridurre l’infiammazione. Le immunoglobuline, in particolare, prevengono l’incidenza di aneurismi delle coronarie nella maggior parte dei pazienti e vengono somministrate in alti dosaggi una sola volta anche se, in alcuni casi, può rendersi necessaria una seconda dose. Tuttavia il trattamento con queste è ben tollerato. La terapia con aspirina può invece dare luogo a fenomeni di sensibilizzazione, causando intolleranza gastrica e l’aumento degli enzimi del fegato e per questo si cerca di limitarne la somministrazione. Un bambino che non presenta anomalie coronariche deve assumere l’aspirina per poche settimane, mentre il trattamento dovrà prolungarsi per i bambini con aneurismi. Normalmente un dosaggio elevato di aspirina viene prescritto all’inizio, fino a quando la febbre persiste, poi il dosaggio diminuisce. Una bassa dose d’aspirina viene invece mantenuta per il suo effetto anticoagulante sulle piastrine (fa cioè in modo che le piastrine non si attacchino insieme) per fare in modo di evitare la formazione di trombi (coaguli di sangue) dentro gli aneurismi, che possono causare l’infarto, la complicazione più grave della malattia di Kawasaki.
Ricordiamo, in ogni caso, che un bambino con diagnosi o sospetto di malattia di Kawasaki deve essere portato subito in ospedale per accertamenti e monitoraggio di un possibile interessamento cardiaco, e per ridurre al minimo il rischio di complicazioni cardiache la terapia dovrebbe essere iniziata non appena viene fatta la diagnosi.

I controlli
Nel periodo di malattia i piccoli devono essere regolarmente sottoposti agli esami del sangue, fino a quando i valori ritornano normali. È necessario ripetere più volte l’ecocardiogramma per valutare la presenza di aneurismi coronari e seguire il loro decorso. La frequenza del monitoraggio dipende dalla struttura e dalla dimensione degli aneurismi.
Per le cure di questi bimbi ci si dovrebbe rivolgere a un cardiologo e a un reumatologo pediatra
In posti dove non ci sono pediatri reumatologi, ci si può affidare al pediatra di base e al cardiologo che controlleranno questi bambini, specialmente quelli che hanno avuto interessamenti cardiaci.
Nei casi più gravi, quando ci sono dilatazioni arteriose (gli aneurismi) possiamo dire che esse, normalmente, si risolvono entro due anni in due casi su tre. Negli altri casi rimane qualche difetto (dilatazione o restringimento) che va poi tenuto sotto controllo, ma per la maggior parte dei pazienti la prognosi è eccellente e godranno di una vita normale, con crescita e sviluppo regolare.

La vasculite sistematica
Il termine “vasculite” significa, strettamente, infiammazione dei vasi sanguigni, anche se poi con questo termine si indicano una vasta gamma di malattie con caratteristiche più o meno tipiche e diverse fra loro; esistono infatti diverse forme di vasculite, classificate e definite in base al tipo e alla quantità dei vasi interessati. Con il termine di “vasculite primaria” si vuole indicare che il primo bersaglio della patologia sono proprio i vasi sanguigni.
La malattia di Kawasaki, in particolare, è una malattia infantile; ci sono altre forme di vasculiti che colpiscono l’adulto ma presentano quadri clinici differenti.

Chi colpisce e perché
Le cause della malattia di Kawasaki non sono accertate, anche se si sospetta un’origine di tipo infettivo. Un’ipersensibilità o un disturbo del sistema immunitario scaturito da un’infezione (causata da virus o batteri) possono dare inizio a un processo d’irritazione che porta all’infiammazione e al danno dei vasi sanguigni, in certi individui geneticamente predisposti.
Tuttavia questa sindrome non è ereditaria, anche se si sospetta che esista una predisposizione genetica.
È però molto raro che ci sia più di un membro di una famiglia con la malattia.
È leggermente più comune nei maschi che nelle femmine e si è osservato che vi sono variazioni stagionali, con un numero di casi più elevato nel tardo inverno e in primavera, anche se i casi sono diagnosticati tutto l’anno È molto più comune nei bambini giapponesi, ma vi sono casi in tutto il mondo.
Non è né contagiosa, né può essere prevenuta. È possibile, anche se molto raro, avere un secondo episodio di questa malattia.

La durata della malattia
La malattia di Kawasaki ha un decorso in tre fasi così articolate:

  1. lo stadio acuto che comprende le prime due settimane, quando compaiono la febbre e gli altri sintomi,
  2. lo stadio subacuto che va dalla seconda alla quarta settimana, durante le quali la conta delle piastrine inizia a salire e possono manifestarsi gli aneurismi.
  3. lo stadio di recupero, dal primo al terzo mese, quando i valori delle analisi rientrano nella normalità e alcune delle anomalie dei vasi sanguigni (aneurismi delle arterie coronarie) si risolvono o diminuiscono di dimensione.

Vaccinazioni e sport
Nel periodo che va dai tre ai sei mesi dopo la malattia, se non più a lungo a seconda delle indicazioni del medico, si raccomanda di non vaccinare i bambini, perché la malattia e il trattamento con le immunoglobuline hanno un effetto sul sistema immunitario che dura almeno sei mesi.
Per quanto riguarda la pratica dell’attività sportiva, per i piccoli che non hanno complicazioni cardiache non esiste nessun tipo di restrizione, mentre i bambini con aneurismi coronarici dovranno consultare un cardiologo per quanto riguarda la partecipazione alle attività sportive competitive durante l’adolescenza.

Informazioni utili

Università di Napoli Federico II - Dipartimento di Pediatria
Via Pansini, 5 - 80131 – Napoli
Tel 081 7463269O

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù - Reparto Pediatria II - Reumatologia
Piazza S. Onofrio, 400165 – Roma
Tel 06 68592020 (pediatria generale) Tel 06 68592020

IRCCS Istituto G. Gaslini (reumatologia)
Largo Gaslini, 5 16147 – Genova
Tel 010 56361

Divisione di Pediatria II - IRCCS Policlinico S. Matteo, Clinica Pediatrica
P.le Golgi, 2- 27100 – Pavia
Tel 0382 502958

Toscana Ospedale Meyer
Via L. Giordano, 13 - 50132 – Firenze
Tel 055 5662401

Reumatologia Pediatrica Veneto Ospedale del bambino – Azienda Ospedaliera di Padova
Via Giustiniani, 1 - 35128 – Padova
Dipartimento di Pediatria Tel 049 8213505