Il termine di “miocardite” definisce la presenza di un filtrato infiammatorio del miocardio con degenerazione dei miocardiociti adiacenti, non tipica del danno ischemico. Particolare interesse rivestono in ambito medico sportivo le miocarditi infettive che derivano da forme di origine virale.
Il concetto di miocardite come reazione infiammatoria del miocardio è stato introdotto nel 1837. Nella seconda metà del secolo scorso l’indagine microscopica ha permesso il riconoscimento delle lesioni miocardiche acute e croniche in corso di infezioni batteriche. Nei primi decenni del 1900 sono state distinte le lesioni miocardiche risultanti da processi infiammatori da quelle secondarie a coronaropatia e gli ultimi 30 anni sono stati caratterizzati dal riconoscimento delle cardiomiopatie, malattie del muscolo cardiaco a etiologia ignota. I legami etiopatogenetici di quest’ultime, e in particolare della cardiomiopatia dilatativa, con le miocarditi sono ancora oggetto di discussione. Nella miocardite l’infiammazione può colpire i miociti, l’interstizio, gli elementi vascolari e il pericardio. Gli agenti infettivi possono determinare un danno con l’invasione diretta del miocardio, o una lesione indiretta tramite la produzione di tossine o reazioni immunologiche. Il processo infiammatorio può essere acuto o cronico. La lesione miocardica può essere focale o diffusa e le conseguenze cliniche dipendono in gran parte dalla grandezza e dal numero delle lesioni.
L’inquadramento delle miocarditi non è per niente facile. Anche quando l’organismo che determina la miocardite viene isolato spesso non è possibile precisare se le manifestazioni cliniche, elettrofisiologiche, emodinamiche e morfologiche sono determinate dall’azione diretta o indiretta di tale organismo. La diagnosi pertanto può risultare incerta.
Vi è un ampio spettro di lesioni anatomo-patologiche più o meno specifiche, ed infine le alterazioni infiammatorie possono essere presenti anche quando intervengono agenti fisici, chimici o sconosciuti. Il notevole progresso compiuto nella identificazione degli agenti causali delle miocarditi e dei meccanismi etiopatogenetici della malattia deve essere inoltre confrontato con i risultati dell’intervento preventivo-terapeutico ancora notevolmente controversi.
Miocarditi virali
Le lesioni miocardiche possono essere secondarie all’intervento di agenti infettivi o non infettivi. Una miocardite infettiva può essere causata da una varietà di agenti virali, ricketziosi, batteri, funghi, parassiti.
Infezioni virali sistemiche possono essere associate con miocardite. Quest’ultima si sviluppa di solito dopo un periodo di latenza di diverse settimane dall’infezione iniziale. Ciò suggerisce l’intervento di un meccanismo immunologico. I fattori dell’ospite che si oppongono all’azione virale coinvolgono diversi meccanismi:

  1. la risposta anticorpale;
  2. una immunità mediata dalle cellule, comprendenti le cellule citotossiche T o i macrofagi;
  3. una citotossicità cellulare dipendente dagli anticorpi;
  4. gli interferoni.

Una miocardite virale può acquistare particolare evidenza nei bambini e nelle donne in gravidanza. Circa il 50% delle miocarditi acute sono causate da virus; le miocarditi da varicella, morbillo, cytomegalovirus, parotite, vaiolo, febbre gialla, virus respiratorio sono rare. Nei casi fatali di poliomielite la miocardite è stata riportata con notevole frequenza. Nella sindrome da immunodeficienza acquisita (Aids) un interessamento cardiaco è comune; in questa sindrome le lesioni miocardiche sono in particolare causate da toxoplasmosi e criptococcosi.
Lesioni miocardiche (miocarditi) non infettive
Stimoli molteplici, oltre a quelli prodotti da agenti infettivi, possono danneggiare il miocardio. Il danno può essere acuto, transitorio e sommato a evidenza d’infiammazione miocardica (miocardite), oppure cronico dando luogo a fibrosi miocardica. Le fasi acuta e cronica della malattia possono essere associate, come per esempio nelle lesioni da alcol e da adriamicina.
Rapporto con le cardiomiopatie dilatative (CMD)
Le cardiomiopatie sono per definizione malattie del muscolo cardiaco dalla causa ignota. Mentre per la forma ipertrofica appare predominante una componente familiare, ereditaria o comunque genetica, per quella dilatativa è stata presa ripetutamente in considerazione l’ipotesi che essa sia espressione di una possibile progressione di una miocardite.
Dal punto di vista concettuale sono stati ipotizzati, soprattutto sulla base di dati sperimentali, le seguenti fasi: in quella iniziale la miocardite è associata ad una minima necrosi miocardica. Dopo questa fase, in cui si ha replicazione virale, gli anticorpi iniziano a decrescere, ma si sviluppa un antigene da cui risulta una risposta immunitaria cronica mediata dalla stessa cellula miocardica. La malattia segue poi un periodo di latenza durante il quale una reazione infiammatoria cronica darebbe luogo a un crescente danno miocardico. Si ha quindi una fase cronica con scompenso cardiaco. Ma alla morte del paziente l’infiltrato infiammatorio può essere limitato o del tutto scomparso. Lo scopo delle ricerche dovrebbe essere pertanto diretto verso l’identificazione più precoce possibile dei pazienti in cui si sospetta una persistente miocardite o cardiomiopatia. È da sottolineare tuttavia che solo una modesta percentuale di pazienti con CMD viene osservata in fase asintomatica, che si può evidenziare un episodio similinfluenzale nella storia clinica di una parte di essi, e che una miocardite virale è dimostrabile in una proporzione ancora minore di casi; pertanto nella stragrande maggioranza di questi pazienti l’inizio biologico e la fase preclinica della malattia non sono conosciuti.
Diagnosi
Le manifestazioni cliniche delle miocarditi possono variare da uno stato asintomatico secondario a una infiammazione focale, a uno scompenso fatale dovuto a lesioni diffuse. Alcuni pazienti hanno una chiara storia di una malattia, precedente o intercorrente, delle vie respiratorie superiori. Il paziente può pertanto essere senza sintomi, oppure avvertire astenia, dispnea, palpitazioni, malessere precordiale. All’esame obiettivo è presente di solito una tachicardia e vi possono essere anomalie elettrocardiografiche transitorie. All’esame radiologico il cuore può apparire di grandezza normale o marcatamente ingrandito con congestione polmonare. L’esame Eco però può anche dimostrare reperti normali o ipocinesia diffusa e la scintigrafia miocardica identificare alterazioni infiammatorie e necrotiche diffuse. La diagnosi di miocardite virale trova supporto nella identificazione del virus nelle feci e nel cavo orofaringeo o da un aumento (di solito quattro volte superiore) dell’anticorpo virale. La tomografia computerizzata cardiaca a emissione singola di fotoni (SPECT) è un promettente metodo non invasivo per identificare la miocardite attiva.
BIOPSIA ENDOMIOCARDICA (b.e.m.)
Prima degli anni ‘70, epoca d’introduzione nella pratica clinica della b.e.m., i reperti di miocardite venivano riscontrati in pazienti che decedevano per la malattia oppure erano un riscontro occasionale in pazienti deceduti per altre cause.
L’introduzione della metodica ha permesso di correlare l’entità delle lesioni miocardiche col quadro clinico e ha stimolato un notevole interesse sullo studio di questa patologia cardiaca. Negli ultimi anni sono state moltissime le b.e.m eseguite negli Stati Uniti, non considerando quelle per il monitoraggio del rigetto dopo trapianto cardiaco. Persistono tuttavia notevoli incertezze sulle indicazioni cliniche e vi sono molti motivi per i quali la diagnosi di miocardite con la b.e.m. è difficile: infatti mentre pazienti che muoiono per una miocardite hanno di solito una presenza diffusa di cellule infiammatorie con necrosi miocardica estesa e la diagnosi di miocardite è certa, è ancora discusso se focolai di cellule infiammatorie rappresentino miocarditi “precoci". Nei soggetti giovani, deceduti per incidente, infiltrati linfocitici possono per esempio ritrovarsi nel 4-10% dei casi; necrosi miocitica focale e infiltrati infiammatori localizzati vengono molto spesso riscontrati nei pazienti con scompenso cardiaco, anche se è improbabile che lo scompenso sia secondario a queste lesioni; nei cuori trapiantati che vanno incontro a fenomeni di rigetto acuto con quadri istologici tipici di miocardite è risultato evidente che queste alterazioni non danno luogo a scompenso congestizio.
Non stupisce pertanto che una miocardite "provata dalla b.e.m." sia stata riportata da vari centri in percentuali variabili dal 3 al 63% dei casi.
Dal punto di vista pratico il cardiologo dovrebbe eseguire il prelievo bioptico in casi selezionati oppure in presenza di uno scompenso cardiaco di recente insorgenza e di origine non spiegata. In questi pazienti può essere previsto un tentativo con terapia immunosoppressiva. Nei pazienti sottoposti a trapianto cardiaco la b.e.m. rimane attualmente l’unico mezzo applicabile per poter diagnosticare con sufficiente tempestività il rigetto acuto.
Trattamento
La ricerca di un efficace trattamento per la miocardite non è stata ancora completata per molteplici motivi: non si conoscono tutte le cause possibili di miocardite, né i vari modi con cui possono presentarsi e turbare la funzione cardiaca; non abbiamo inoltre criteri sicuri e rapidi di diagnosi e infine il processo anatomopatologico è così variegato che alcune sue espressioni sembrano essere state trattate con successo mentre altre possono migliorare senza trattamento. Pertanto la prevenzione e il trattamento della miocardite (e della cardiomiopatia dilatativa) rimangono una delle grandi frontiere della cardiologia. È di solito opportuna una terapia per le manifestazioni sistemiche della malattia (riposo, terapia antibiotica, anticongestizia se necessarie). Nella fase acuta di una miocardite virale sono controindicate indometacina e salicilati perché aumentano il danno miocardico. Anche l’uso dei corticosteroidi è controindicato in questa fase; è stato infatti osservato sperimentalmente che la terapia steroidea induce aumento della necrosi tissutale e replicazione del virus. Studi sperimentali recenti suggeriscono che una terapia immunostimolante può migliorare il decorso di una miocardite virale durante la fase virus-mediata se somministrata precocemente dopo l’infezione. Ciò può avere delle implicazioni cliniche nella protezione di individui infettati in laboratorio o esposti a epidemie localizzate. L’azione degli steroidi può essere utile nella fase tardiva della malattia: nei pazienti con scompenso cardiaco rapidamente progressivo senza causa identificabile e in cui una miocardite è dimostrata dalla b.e.m. sono stati somministrati agenti immunosoppressivi, di solito prednisone ed azatioprina, con risoluzione degli infiltrati infiammatori. In conclusione si può affermare che le miocarditi rappresentano un settore delle malattie cardiovascolari nel quale sono stati fatti notevoli progressi nella identificazione dei molteplici agenti causali, dei complessi meccanismi patogenetici e nella diagnosi. Si tratta di affezioni nelle quali è necessaria una stretta collaborazione interdisciplinare tra l’internista che deve sospettare la presenza di una miocardite in una malattia sistemica, l’infettivologo se si è in presenza di un agente infettivo, il cardiologo che deve fornire supporti clinico-strumentali alla diagnosi, l’anatomo-patologo esperto nell’interpretazione dei reperti bioptici, l’immunologo per una precisa valutazione dello stato immunitario del paziente, e così via. Sono necessarie ulteriori ricerche per stabilire i rapporti che le miocarditi, in particolare quelle virali, hanno con le cardiomiopatie dilatative, malattie del miocardio ad etiologia ancora sconosciuta, e soprattutto per valutare il ruolo della terapia steroidea e immunosoppressiva.