Una cattiva comunicazione. Tra la parte sinistra e quella destra del cuore, così che il sangue arterioso della prima finisce col mescolarsi a quello venoso, non ossigenato, della seconda. A causa di un foro, il difetto interatriale (DIA), o di un tunnel, il forame ovale pervio (PFO). Due diverse patologie cardiache, oggi risolvibili con la stessa tecnica mini-invasiva: la procedura di chiusura percutanea con monitoraggio ecocardiografico intracardiaco. Un’importante innovazione, nel pieno rispetto dell’anatomia umana.
“Queste anomalie cardiache sono congenite e presentano una certa ereditarietà alla trasmissione: un problema verosimilmente di natura genetica, perché si manifesta, appunto, alla nascita e può passare alla discendenza”, spiega il dottor Eustaquio Onorato, responsabile dell’Unità Operativa di Cardiologia I in Humanitas Gavazzeni di Bergamo, dal settembre 2002. D’origine venezuelana, si è laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Milano, conseguendo la Specializzazione in Cardiologia e Cardiologia Pediatrica a Caracas e quella in Radiologia a Siena. Dopo una breve esperienza di cardiologia invasiva agli Ospedali Riuniti di Bergamo, ha lavorato presso l’Istituto Clinicizzato San Donato di Milano e la Clinica San Rocco di Franciacorta, Ome di Brescia.
Il difetto interatriale e il forame ovale pervio sono cardiopatie congenite cosiddette “non cianogene”, perché non creano il fenomeno del “morbo blu” (il bambino, al momento della nascita, presenta una colorazione azzurrognola della pelle, perché il sangue venoso passa direttamente dalla parte destra a quella sinistra del cuore senza essere pompato attraverso i polmoni e, quindi, senza venire ossigenato) e “si scoprono tardivamente, talvolta anche nell’età giovane adulta, perché fino a quel momento non causano troppi disturbi”. Sono, infatti, definite “benigne”, perché possono essere ben tollerate. Differente, il caso delle anomalie congenite cosiddette “cianogene”, che creano realmente una desaturazione arteriosa, di cui ci si accorge subito.
“Talvolta le cause di scarso accrescimento del feto nell’età intrauterina sono dovute proprio a problemi cardiaci congeniti, anche molto gravi, che oggi è possibile, con la diagnosi ecocardiografica antenatale, svelare già in utero”. Si sta, quindi, facendo medicina preventiva: alla nascita, si sa già quali anomalie presenta il bambino e si può porre rimedio quanto prima.
Il DIA è un’anomalia cardiaca per cui, nella parete muscolare che separa i due atri, esiste una soluzione di continuità attraverso la quale si ha un passaggio del flusso sanguigno dall’atrio sinistro a quello destro. “È una patologia congenita benigna che solitamente nel bambino non dà problemi – ci vuole del tempo perché diventi sintomatica –, ma che nell’adulto può causare alcuni disturbi: i polmoni sono affaticati dal sovraccarico di volume che devono supportare, e questo comporta dispnea da sforzo – cioè affaticamento e mancanza di fiato – e frequenti aritmie”.
Il difetto cardiaco è riscontrabile attraverso semplici esami non invasivi, come la radiografia del torace, l’elettrocardiogramma e l’ecocardiografia. Sino a qualche anno fa, le persone che presentavano questa patologia (in Italia nascono tra gli 800 e i 1000 bambini l’anno con un DIA) venivano operate dal cardiochirurgo a cuore aperto, in anestesia generale e con circolazione extracorporea. Oggi, è possibile evitare la chirurgia, “utilizzando le tecniche cardiologiche interventistiche in sala di emodinamica, come la recente tecnica di chiusura per cutanea, cioè attraverso un catetere. E solo se la variante anatomica è sfavorevole, ossia il difetto è molto ampio, s’interviene chirurgicamente”.
La sala emodinamica, utilizzata dal cardiologo interventista, è una sala radiologica: il paziente è sottoposto a una fluoroscopia, documentazione radiologica – si tratta dell’emissione di radiazioni ionizzanti –, per confermare la diagnosi, la quale è invasiva, perché si avanzano dei cateteri che rilevano la pressione, la saturazione del sangue e forniscono dati sull’anatomia mediante l’iniezione angiografica”.
Il PFO, invece, è dato dall’incompleta fusione di due strutture (il septum I e il septum II), poste tra i due atri del cuore e aventi differente origine embriologica, che crea un’apertura a canale. Alla nascita, un foro nella parete che separa i due atri cardiaci è pressoché la normalità, ma poi si chiude spontaneamente. In 1/4 della popolazione italiana (circa 15 milioni di persone), però, la chiusura non avviene. “Quest’anomalia cardiaca congenita è molto più diffusa del DIA, anche se il 70 per cento dei 15 milioni di persone in cui il forame ovale pervio non si chiude, non avranno mai un sintomo per tutta la vita. I problemi insorgono, quando esistono le condizioni predisponenti un passaggio paradosso non solo di sangue, ma anche di trombi, dal settore destro a quello sinistro del cuore, che possono ostacolare il flusso di sangue ad organi come il cervello che tollerano male l’ischemia”.
Il PFO, infatti, non è pericoloso per il cuore – “essendo un tunnel, dunque una comunicazione piccola, al massimo di 5 millimetri, non produce delle ripercussioni emodinamiche come il DIA e non si verifica un iperafflusso, un affaticamento dei polmoni dovuto al sovraccarico” – ma per il cervello; per cui cardiologo e neurologo devono collaborare insieme a beneficio del paziente. “Se il passaggio di sangue avviene da sinistra a destra, l’individuo non se ne accorge. Ma basta un aumento del ritorno venoso al cuore – causato dallo sforzo fisico – per provocare un aumento della pressione nell’atrio destro, e il passaggio avviene in forma paradossa da destra verso sinistra. A sinistra, c’è il sangue pulito dai polmoni che va a tutta la circolazione. In questo caso, mettendo in contatto il sangue “sporco” con quello “pulito”, facciamo solo una desaturazione. Se non passa solo sangue, ma anche microtrombi o emboli, questi prendono la via della circolazione e uno dei primi organi che incontrano è proprio il cervello. Può, così, verificarsi la cosiddetta “embolia cerebrale paradossa” con conseguente ictus e/o ischemia cerebrale”.
La procedura di chiusura percutanea si può applicare a “tutti i pazienti che hanno la patologia del PFO, senza limiti d’età, dopo aver escluso, con un’indagine diagnostica molto accurata, le altre cause cardio-emboliche che possono portare a un’ischemia cerebrale”. Per il DIA, invece, si può eseguire “in pazienti di tutte le età e in presenza di tutte le anatomie, tranne quelle cosiddette “sfavorevoli”, in cui non c’è un tessuto settale residuo a cui ancorare la protesi a forma di ombrello o doppio ombrello.
Quando si parla di “protesi” s’intende quella meccanica che i cardiochirurghi impiantano, sostituendo la valvola aortica o mitrale. Qui, la dizione più corretta è “dispositivi occlusori percutanei”. “Questi vengono portati in sede, in sala emodinamica, attraverso il sistema venoso o arterioso”.
In sala emodinamica, si utilizza l’angiografia, che attraverso l’iniezione di un mezzo di contrasto visualizza le cavità cardiache.
L’ecocardiografia transtoracica di superficie, con una sonda posta sul torace, in molti casi non riesce a chiarire alcuni dettagli dell’anatomia intracardiaca. Così, da alcuni anni, esiste la tecnica transesofagea: la sonda ultrasonografica viene posizionata in esofago per valutare meglio il tessuto cardiaco da interrogare. Purtroppo, la difficile tolleranza della sonda in esofrago, costringe a dover sottoporre il paziente ad anestesia generale, ma aumentando la morbilità dell’intervento.
Inizialmente, a partire dal 1992, la procedura di chiusura percutanea era eseguita mediante l’ausilio dell’ecocardiografia transesofagea, utilizzando un catetere a palloncino per misurare il difetto e scegliere la protesi più adeguata.
Dal 2000, proprio qui in Italia si è esplorata, in forma un po’ pionieristica, l’utilizzo di una sonda ecografica che, invece di essere posizionata in esofago, potesse andare dentro la cavità cardiaca. La sonda è molto più piccola e viene spinta insieme al catetere nell’atrio destro e lo esplora con grande vantaggio del paziente. “Tutto questo rende la procedura molto meno complessa, riduce i tempi dell’intervento e limita l’erogazione di radiazioni ionizzanti”.
Nella procedura di chiusura percutanea con monitoraggio esclusivamente ecocardiografico intracardiaco, si utilizza un catetere, collegato alla console ecocardiografica, che viene posizionato nell’atrio destro attraverso una vena femorale. L’ecocardiografia intracardiaca per il monitoraggio dell’impianto del dispositivo occlusore si è dimostrata validissima, nel definire l’anatomia del setto interatriale e le dimensioni del difetto (essenziali per la precisa scelta del dispositivo stesso) e nel documentarne il corretto posizionamento.
“Le procedure di chiusura percutanea del DIA e del PFO mediante questi dispositivi occlusori sono sicure ed efficaci, anche in presenza di difetti di grandi dimensioni: sono state, infatti, impiantate protesi di dimensioni variabili da 9 a 38 millimetri”. I dispositivi utilizzati “sono realizzati con una lega metallica, il nitinol, e con dacron. Sono autoespandibili, autocentranti e velocemente endotelizzabili”.
Possono essere anche di altri materiali. “Alcuni sono già scomparsi: apparsi una decina di anni fa, sono stati via via eliminati dalla pratica clinica perché i risultati non erano soddisfacenti. Per il DIA, usiamo una tecnologia che ha dato ottimi risultati. È un dispositivo fatto da un’architettura superelastica in nitinol e da dacron, che è un poliestere. Altri dispositivi hanno, al posto del dacron, un materiale tipo Gore, che è atrombogeno”.
La procedura di chiusura percutanea è minimamente invasiva, viene eseguita in anestesia locale, dura circa 30 minuti ed è ben tollerata dal paziente. Richiede, inoltre, un brevissimo ricovero di due giorni: la persona si può alzare già dopo qualche ora e riprendere la sua vita normale dopo pochi giorni. L’unica terapia che viene somministrata è quella antiaggregante: “Affinchè avvenga senza complicanze il processo d’endotelizzazione – ossia la ricopertura con cellule epiteliali del dispositivo estraneo – è necessaria una terapia con antiaggreganti, ossia l’aspirina. Il farmaco viene somministrato per sei mesi, dopo i quali il paziente si considera assolutamente guarito”.
Dal 1999, l’équipe del dottor Onorato ha eseguito 644 procedure di chiusura percutanea di DIA e PFO. Sinora, quelle compiute con la sola ecocardiografia intracardiaca, senza la transesofagea, sono 318 (49 per cento del totale). Nella totalità dei casi, lo shunt (il passaggio di sangue) è stato annullato e la chiusura è risultata completa e immediata.

Screening per soggetti a rischio PFO

Il forame ovale pervio si diagnostica solitamente in pazienti molto giovani, che hanno già avuto un episodio ischemico cerebrale e che non presentano nessun fattore di rischio, tranne appunto il PFO. Data la diffusione della patologia, si è resa necessaria la possibilità di utilizzare una tecnica di chiusura che fosse la meno invasiva possibile, com’è la procedura di chiusura percutanea con monitoraggio ecocardiografico intracardiaco.
Esistono soggetti potenzialmente a rischio: circa il 15-20 per cento di quei 15 milioni di persone che soffrono di quest’anomalia cardiaca congenita. Si sono, così, individuate alcune classi di persone, che andrebbero sottoposte a indagine diagnostica.
Anzitutto, i soggetti che presentano ipercoagulabilità, un difetto congenito della coagulazione, tale per cui il sangue è più spesso e tende a formare più coaguli. Poi, gli individui di sesso femminile con antecedenti di tromboflebiti o di trombosi delle vene degli arti inferiori, che hanno nel sangue venoso tantissimi trombi. A rischio anche coloro che svolgono attività pericolose, come gli istruttori di sub e i sommozzatori dilettanti, che presentano la malattia da decompressione: l’immersione aumenta la pressione e il flusso del sangue nell’atrio destro e inverte il passaggio. Infine, gli sportivi che praticano attività a livello agonistico che richiedano grandi performances, tipo i sollevatori di peso che compiono una manovra di Valsalva continua durante i loro esercizi, a causa dell’aumento del ritorno venoso al cuore dovuto allo sforzo fisico.
Solitamente, il paziente con un evento ischemico cerebrale si reca in Pronto Soccorso e, quindi, dal neurologo e viene sottoposto a una serie di esami: l’ecocardiogramma e il Doppler transcranico con la manovra di Valsalva.
Tutti i soggetti a rischio, però, si dovrebbero sottoporre a una visita preventiva. È quello che la struttura di Humanitas Gavazzeni di Bergamo ha avviato dal settembre 2002: ogni martedì pomeriggio, dalle 12 alle 20, è in funzione un ambulatorio dedicato allo studio di questa problematica, condotto da un cardiologo, il dottor Eustaquio Onorato, e da un neurologo, il dottor Gian Paolo Anzola. Viene eseguito lo screening di tutte le persone a rischio, o che abbiano già avuto episodi di ischemia cerebrale. L’obiettivo è cercare di comprendere qual è la potenzialità di pericolo del PFO in questi pazienti e fare attività di prevenzione, garantita correggendo il problema alla base, con la procedura di chiusura percutanea.

Indirizzi utili

Unità Operativa di Cardiologia I Humanitas Gavazzeni
Via Mauro Gavazzeni, 21
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Fax 035.322376
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Per informazioni:
Segreteria del Dipartimento Cardiovascolare di Humanitas Gavazzeni
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